僵硬人症候群是什麼?

僵硬人症候群 (Stiff-Person Syndrome) 是一種罕見的自身免疫性神經系統疾病,會影響中樞神經系統,並可能導致全身僵硬和疼痛性肌肉痙攣。這個名詞最初在1920年代所創,當時醫生形容患者像「木頭人」一樣跌倒。

專家指稱,致病的確切原因目前尚不清楚,但涉及免疫系統。這項疾病本身並不致命,但會顯著影響患者的生活品質。和許多慢性病一樣,相關併發症會導致預期壽命縮短。

哪些人比較容易罹患?

耶魯大學醫學院神經病學助理教授諾瓦克 (Richard Nowak) 說,任何年齡層的人都可能罹患該症,但以30至60歲的中年人最常見,可能與高度緊張的事件有關。就像許多其他免疫系統疾病一樣,女性風險也高出男性。

克利夫蘭診所主任譚卡指出,某些自身免疫性疾病和癌症患者,與罹患該症候群風險略高有關,其中包括糖尿病、甲狀腺炎、白斑病、乳腺癌、甲狀腺癌、肺癌和結腸癌等。

患者有哪些症狀?

譚卡說,僵硬人症候群通常始於軀幹和腹部僵硬,然後蔓延到腿部、手臂和臉部。 剛開始發作的頻率不高,但隨著時間過去,問題持續存在,導致病患走路時會稍微彎腰駝背,或甚至完全失去走路能力,同時還會經歷痛苦的肌肉痙攣或持續疼痛。

痙攣的持續時間可能從幾秒到幾小時不等,而且可能會非常嚴重,以至於病患骨折或跌倒。病患肌肉痙攣可能由各種環境因素引發,例如噪音、低溫和情緒壓力。 慢性疼痛還會導致患者出現焦慮、抑鬱,以及害怕外出或嘗試新活動的恐懼症。症狀及其嚴重程度因人而異。

如何治療?

僵硬人症候群無法治癒,因此醫生將重點放在症狀改善和疼痛管理上,可能使用藥物和非藥物干預。舉例來說,僵硬和痙攣可以通過肌肉鬆弛劑和肉毒桿菌素注射來治療。更嚴重症狀可以用免疫療法和免疫抑制劑治療。

另外,患者也可以接受認知行為療法和其他心理療法,以幫助他們減輕引發肌肉痙攣的情緒誘因,並培養在慢性病中生活的技能。其他類型治療,如物理療法、水療、熱療和針灸也可能緩解患者不適。

如何診斷?

諾瓦克指出,診斷該症需要結合多種工具。由於僵硬人症候群非常罕見,因此首先排除是其他較常見病症,然後進行身體和神經系統檢查、血液檢查、評估肌肉硬度、進行磁振造影和其他影像學檢查,並進行腰椎穿刺檢查。

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