衛生福利部臺北醫院風濕免疫科主任蔡凱倫表示,紅斑性狼瘡在台灣盛行率約千分之一,女性比男性多。全身紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確,多數科學家認為是綜合基因、環境與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」,不過環境潮濕沒有影響。
簡單來說,免疫系統原本用來保護身體避免外來病菌侵犯,但當有自體免疫疾病時,沒有外來病菌入侵,身體卻過度反應,產生錯誤的抗體,錯誤的抗體反而攻打自己的身體器官,引起各個器官的嚴重發炎與組織損害,就像原本應該保家衛國的軍隊和要抓壞人的警察,卻突然轉頭打自己人一樣。
紅斑性狼瘡的症狀百百種,所以又有「千面女郎」之稱,蔡凱倫說,免疫系統攻擊到哪裡,哪裡就出現症狀,常見是侵犯皮膚,典型表現為蝴蝶斑,但其實僅不到四分之一的病人會出現蝴蝶斑,黃種人不像白種人那麼多蝴蝶斑,反而出現奇怪的疹子。另外,有些人會呈現關節炎或關節不舒服。
紅斑性狼瘡最大問題是會影響3個標的器官,蔡凱倫指出,第一是血液,白血球、紅血球、血小板被免疫系統攻擊,這3種血球低下容易出現腎臟問題。白血球低下造成抵抗力差、容易感染,早期紅斑性狼瘡很多被發現的時候都存在一些感染問題,最後危及性命很多也是因為免疫系統亂掉,抵抗力不好的時候又感染,就會兵敗如山倒。
蔡凱倫直言,影響紅斑性狼瘡病人最後存活就是感染的問題,至於血小板低下會影響凝血功能,導致容易出血,紅血球被攻擊就會嚴重貧血。
第二被影響的器官是腎臟,出現狼瘡性腎炎,蔡凱倫指出,美國女星席琳娜戈梅茲(Selena Gomez)就是紅斑性狼瘡攻擊腎臟需要換腎,最後好朋友法蘭西亞(Francia Raisa)捐出一顆腎臟給席琳娜。
第三個是影響神經系統,比較少見,蔡凱倫表示,有些病人會人格改變或癲癇發作,其他系統包括心臟、肺臟、肝臟也都可能受影響。重點是上述症狀不會同時出現,可能東攻擊一個、西攻擊一個,所以根據研究,病人從有症狀到真正找上風濕科醫師,平均花3到5年,因為許多人皮膚或關節出問題,不會第一時間想到是風濕免疫問題。
蔡凱倫推測,周小姐可能是因為之前紅斑狼瘡影響到血小板,血小板過低,身體容易自發性瘀青。當血小板低於5000甚至會併發內出血,如果是顱內出血就會走得突然。
蔡凱倫表示,過去紅斑性狼瘡死亡率確實蠻可怕,但是近10年治療藥物進步很多,包括傳統口服藥、免疫調節藥物,甚至新的標靶藥物,病人如果穩定用藥都可以好好控制,現在重症患者比較少,死亡率顯著下降。
蔡凱倫說,紅斑性狼瘡分成輕度、中度、重度等三種等級,現在治療藥物比較多,我們努力把病人維持在輕度到中度的話,存活率就非常高,幾乎跟一般人一樣。關鍵在病人要按時服藥,別以為日常控制好,沒什麼病痛就不吃藥,這就像冰山一樣,冰層下方的免疫系統持續搞怪,搞怪到一定程度出現症狀才開始吃藥,可能就很慘。
除了用藥,病人日常生活做好2件事情可減少發作,第一,適度防曬,因為病人的皮膚對太陽的保護力很差的,很容易曬太陽又整個疾病大爆發,第二,維持穩定情緒、紓解壓力,情緒和壓力會讓紅斑性狼瘡容易發作。