在台稱作「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS),以及全球罹患人數僅次於阿茲海默症的額顳葉失智症(Frontotemporal Dementia, FTD),都是好發於中年人口的神經退化性疾病,致病原因迄今不明。

漸凍症病患會因脊髓、腦幹或大腦運動皮質區運動神經元的退化,造成全身肌肉漸進性萎縮與僵直。知名科學家史蒂芬霍金(Stephen William Hawking)就與此疾病搏鬥半個世紀。額顳葉失智症患者則因額顳葉神經元退化,特別在語言和社交行為上漸露病徵,如行為異常、語言障礙等,好萊塢動作巨星布魯斯威利(Bruce Willis)正因此病息影。

中央研究院基因體研究中心陳韻如研究員團隊近期利用化學合成胜肽,首次發現並建立新毒理模型,以及一種可增加腦神經細胞的存活率的雙醣分子,幫助減少神經元的退化,可望提供科學界更多神經退化性疾病的治療線索。

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長期深耕與蛋白質錯誤折疊相關神經退化性疾病研究的陳韻如表示,儘管養種疾病的臨床表現不同,卻都共享很多病理特徵和基因變異。

此次研究是由陳韻如指導,主要實驗則由本院跨領域神經科學國際研究生學程博士生張育仁完成,並與鄭有舜、洪上程、生物化學研究所姚季光副研究員、細胞與個體生物學研究所郭紘志研究員、臺北榮民總醫院神經醫學中心周邊神經科李宜中主任等協力合作。研究成果已於2月23日發表於國際頂尖期刊《科學前緣》(Science Advances)。


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