華氏巨球蛋白血症 (簡稱 WM) 是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型,在台灣每年新發病例不足 50 人,盛行率僅約百萬分之四,比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上,且治療選擇相當有限,高風險族群 5年存活率僅36%。

秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄解釋,巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生,導致血液黏稠。當 IgM 濃度超過 4000mg/dl 或血清濃度高於 4CP 時,就可能發生多處黏膜不正常出血。

在臨床上,20至 30%華氏巨球蛋白血症患者可能出現神經系統病變,例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失;嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。

華氏巨球蛋白血症患者體內免疫球蛋白過度增生,導致血液黏稠。林芳如攝
華氏巨球蛋白血症患者體內免疫球蛋白過度增生,導致血液黏稠。林芳如攝

化學免疫療法是WM的一線治療,但張正雄提醒,因伴隨較高毒性,可能導致患者的血球減少和免疫力降低,進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。65歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險,其病情惡化速度更快於一般WM患者,加上年長者多患有心血管等共病症,治療策略更要注重用藥安全性。

張正雄表示,曾遇過一些年長患者因化療而併發肺部感染,差一點就發生不敵病情而離世的憾事,使他更加強烈呼籲專業醫師在制定WM治療策略時,應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況,還有可能無法忍受化療。

今年12月,新一代口服標靶藥物正式納入健保給付,中華民國血液病學會秘書長黃泰中指出,WM患者許多是 65歲以上的老年人,他們身體多衰弱,較難接受積極治療。過去十年 WM患者的整體存活率不到50%,相信隨著新一代治療納入健保體系,為病人提供更多元化的治療策略,將有望翻轉這些弱勢癌患者的命運。

華氏巨球蛋白血症新一代口服標靶藥物今年12月納入健保給付。血液病學會提供
華氏巨球蛋白血症新一代口服標靶藥物今年12月納入健保給付。血液病學會提供

根據國健署最新發布的 2021 年全國癌症登記報告。惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了 1.4 倍,達到 4261人/年,而非何杰金淋巴瘤 (NHL) 更躍升至男女十大癌排行症的第十名。

黃泰中呼籲,當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀,持續約二至三周時,應盡快至血液腫瘤科就診。

張正雄表示,透過 IgM 基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查,可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病,有助及早制定 WM 治療計畫。現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同,在門診僅需不到半小時就能完成,呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。

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