兒童外科楊筱惠醫師表示,「先天性肺部呼吸道畸形」是指肺葉被類似囊泡樣的組織取代,而沒有正常的肺泡,無法進行氣體交換,甚至壓迫到縱膈腔造成心臟血管偏移,發生率大約是每25000~35000名新生兒中會出現一名,十分罕見。這位媽媽做產檢時並未發現異常,且生產過程順利並無早產,但小兒主治醫師張宇勳主任和照護新生兒的醫護團隊十分警覺,發現孩子出生後出現呼吸喘的情形,很快地被轉往新生兒加護病房(PICU)並做X光檢查,從影像中發現左上肺葉有一些「囊泡」模樣的東西,判斷這可能是「先天性肺部呼吸道畸形」,於是後續再幫他做電腦斷層,確定符合診斷。

根據先天性肺部呼吸道畸形的嚴重程度差異,個案會有不同的症狀表現,有些非常嚴重的個案,當胎兒還在媽媽肚子裡,就已呈現嚴重水腫,甚至出生後很快地死亡,或者是會喘到需要插管或裝上葉克膜。所幸小敬的呼吸喘情形並沒有太嚴重,加上他的左下肺葉發育得很好,僅需要正壓呼吸器的輔助即可。

左上肺葉被囊泡樣的組織取代導致呼吸窘迫。花蓮慈濟醫院提供
左上肺葉被囊泡樣的組織取代導致呼吸窘迫。花蓮慈濟醫院提供

楊筱惠醫師指出,產檢發現而出生後無症狀的案例是否手術切除仍有爭議,但對於有症狀、呼吸喘的寶寶,則需手術將無正常功能的肺葉切除;人體共有5片肺葉(左2、右3),由於觀察到新生兒的其他肺葉發育良好,經過醫療團隊和家屬討論,決定盡快動手術,把生病的左上肺葉切除掉,這樣可以讓正常的肺葉進行功能上的代償,對孩子日後的呼吸能力影響也較小。

整個肺葉切除手術歷時約一個半小時,除了開胸手術本身的難度,新生兒的麻醉也是較為棘手的部份,需要考慮到手術過程中孩子的體溫散失等問題。在麻醉部主任陸翔寧的指導下,包括鄭偉君醫師在內的麻醉科團隊戮力合作完成任務,讓兒童外科團隊能夠順利接手後續的切除手術。目前手術後已經過2個月的時間,新生兒恢復狀況良好,回診時都十分有精神,媽媽也很感謝花蓮慈院團隊對孩子的照顧,期望他能夠帶著這麼多人的祝福,健康平安地長大。

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